Вопрос: Мой диагноз - акантолитическая пузырчатка (буллёзный дерматит). Кожные проявления, без поражения слизистых. Хотелось бы пройти диагностику и негормональное лечение в Германии. Возможно, иммунотерапию.

Ответ: Стоимость диагностики составит около 300-400 евро. Медикаменты для курса лечения могут стоить от 200 до 500 евро, в зависимости от результатов диагностики и того, что будет согласовано между врачом и пациентом. Продолжительность терапии зависит от точного диагноза и терапии. В общем, буллезный пемфигоид должен лечиться в течение 1 года (амбулаторно, несколько курсов лечения с периодическими посещениями врача для контроля терапии). При условии, что диагноз правильный, и пациент точно придерживается терапии.

Общая информация: Буллезный пемфигоид - это заболевание кожи, при котором на кожных покровах возникают выпуклые, субэпидермальные пузыри, которые могут образовываться на покрасневшей или нормальной коже. При прямой иммунофлуоресцентной микроскопии обычно выявляются аутоантитела к определенным структурным белкам базальной мембраны. Поражение слизистых оболочек обычно отсутствует. Другими названиями этого заболевания кожи являются парапемфигус, возрастной пемфигус, пемфигус с субэпидермальной пузырчаткой, дерматит herpetiformis senilis, хроническая буллёзная эритема.

Буллёзный дерматит встречается с частотой от 0,7 до 1,8 новых случаев на 100 000 жителей в год, является наиболее распространенным аутоиммунным заболеванием кожи. С 60 лет заболеваемость значительно возрастает, причем мужчины страдают чаще, чем женщины. Среди мужчин старше 90 лет число новых случаев составляет 40 на 100 000 жителей. Это заболевание чаще встречается при наличии других аутоиммунных заболеваний, как, например, дерматомиозит, язвенный колит или хронический полиартрит (ревматоидный артрит).

Причинами заболевания являются аутоантитела группы IgG, которые направлены против антигена буллезного дерматита. Антигены буллезного пемфигоида - белки соединители, компоненты полудесмосом (клеточные контакты, расположенные на базальной стороне мембраны эпителиальной клетки и связывающие её с внеклеточным матриксом; основная функция полудесмосом заключается в прикреплении слоёв эпителия к базальной мембране), которые соединяют эпидермис (поверхностный слой кожи) с базальной мембраной. Базальная мембрана, в свою очередь, является соединительным слоем между эпидермисом и дермой (внутренняя часть кожи). Комплекс антигенов и антител активирует аллергическую реакцию типа II. Постепенно в поражённую область привлекаются воспалительные клетки (макрофаги и моноциты). Они разрушают области, обозначенные  иммунной системой как больные. Воспалительные клетки содержат ферменты (протеазы), растворяющие ткани, которые разрушают антигены буллезного дерматита, отмеченные антителами. Таким образом, функционирующая взаимосвязь полудесмосом, расположенных на базальной мембране, больше не работает. Клинически это может привести к тому, что в самом нижнем слое между клетками эпидермиса и базальной мембраной начнёт скапливаться вода с последующим образованием пузырьков. Эти аутоиммунные изменения могут произойти без видимых причин или в связи с паранеопластическим синдромом при опухолях (например, простаты или рака легких), применении некоторых лекарственных средств (например, диуретиков, пенициллина, ингибиторов АПФ, нестероидных противовоспалительных препаратов, фторурацила при локальном применении) или при воздействии повышенного УФ-излучения.

Симптомы и проявление буллёзного дерматита

Ведущим симптомом является образование на поверхности кожи плотных пузырьков. В качестве предвестника болезни может появиться зуд без видимых изменений кожи или крапивница. Пузырьки обычно расположены на красной, плоской эритеме. Из-за толстого покрытия пузырька (весь эпидермис) пузырьки не лопаются легко. После разрыва пузырьков развиваются эрозии, которые обычно хорошо заживают без образования рубцов. Болезнь развивается спонтанно и рецидивирует. Хотя образование пузырьков является ведущим симптомом, в исключительных случаях оно может отсутствовать. Изменения в слизистой оболочке полости рта происходят только в 20-30% случаев и проявляют низкую склонность к заживлению. Однако потребление пищи (в отличие от пемфигоидной болезни) не нарушено или нарушено в малой степени.
Общее состояние не ухудшается при отсутствии осложнений. Осложнениями могут быть пиодермия, т.е. все кожные заболевания, вызванные стафилококками или стрептококками.

Диагностика буллёзного дерматита в Германии

Основными инструментами диагностики являются гистология, прямая и косвенная иммунофлуоресценция, анализы крови и поиск возможной опухоли/новообразования.
В гистологическом исследовании кожи можно выделить два варианта буллезного дерматита: многоклеточный вариант с обильным воспалительным инфильтратом и малоклеточный вариант с небольшим количеством воспалительного инфильтрата. В обоих вариантах образование субэпидермальных пузырьков очевидно, их поверхность состоит практически из всего слоя эпидермиса.
Флуоресцентные анти-антитела обнаруживают преобладающий иммуноглобулин IgG в дермато-эпидермальном переходе. В 20% случаев могут быть также обнаружены антитела типа IgA или IgM.
В 80 - 90% случаев циркулирующие в крови аутоантитела (пемфигоидных антител) являются положительными к компонентам базальной мембраны.
Может наблюдаться увеличение скорости оседания эритроцитов и в крови может присутствовать периферическая эозинофилия, уровень иммуноглобулинов IgE-типа может быть также повышен.
Поскольку буллезный дерматит может быть связан с опухолью, следует провести её поиск: рентген грудной клетки, УЗИ брюшной полости, анализ стула.

Лечение буллезного дерматита в Германии

• Местная терапия кожи состоит из применения стероидов и местных антисептиков. Кроме того, сами пузырьки могут стерильно вскрываться и обрабатываться.
• Внутренняя терапия. В основном, пациенты с буллезным дерматитом нуждаются во внутреннем применении глюкокортикоидов. Кроме того, необходимо исключить дефицит тиопурин-метилтрансферазы заранее, чтобы избежать возможной миелосупрессии. Паралельно применяются иммуносупрессивные препараты. Когда состояние стабилизируется, доза глюкокортикоидов медленно снижается. Через пять-семь месяцев происходит попытка выхода: приём иммуносупрессивных препаратов, а затем и глюкортикоидов прекращается. Как альтернатива возможна терапия иммуноглобулинами.
• В особо тяжелых случаях существует также возможность введения иммуноглобулинов внутривенно, иммуноадсорбция (удаления антител из крови), введения антител, которые отключают В-клетки и, как следствие, организм прекращает образовывать антитела. В подобных случаях лечение проводится стационарно и довольно затратно.